國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)分類與術語委員會和流行病學委員會組織了一個工作組來修訂癲癇持續(xù)狀態(tài)(Status epilepticus, SE)的概念、定義和分類。提出SE的新定義如下:癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種由于癲癇發(fā)作終止機制的失敗或者導致異常的、延長的(在時間點t1之后)癲癇發(fā)作機制的啟動而導致的情況。這是一種產生長期后果(在時間點t2之后), 包括神經元死亡、神經元損傷及神經元網(wǎng)絡改變的情況, 具體取決于癲癇發(fā)作的類型和持續(xù)時間。該定義是概念性的, 包括兩個操作維度:第一是癲癇發(fā)作的時長以及時間點(t1), 超過該時間點的發(fā)作應當被認為是"持續(xù)的發(fā)作活動"; 第二時間點(t2)正在進行的發(fā)作活動的時間, 在該時間點之后存在造成長期后果的風險。在抽搐性(強直-陣攣)SE的病例中, 2個時間點(t1為5 min, t2為30 min)是基于動物試驗和臨床研究的。此證據(jù)不完整, 并且有待進一步證實, 所以這些時間點應被認為是目前可用的最佳時間點。其它形式的SE數(shù)據(jù)尚不可用, 但對它們的了解正在增加, 可以基于科學證據(jù)為特定形式的SE定義時間點并整合到定義當中而不改變基本的概念。一個新的SE診斷性分類系統(tǒng)被提出, 將為每個患者的臨床診斷、研究、治療方法提供框架。共有4個軸:①癥狀學; ②病因學; ③腦電圖(EEG)相關; ④年齡。軸1(癥狀學)列出了SE的不同形式, 分為具有顯著運動系統(tǒng)癥狀、無顯著運動系統(tǒng)癥狀和目前尚不確定的情況(如急性意識障礙伴癲癇樣EEG圖形)。軸2(病因學)分為已知病因和未知病因。軸3(EEG相關)采用了最新的專家共識推薦, 應用以下EEG指標:圖形的名稱、形態(tài)、部位、時間相關特點、調節(jié)和干預的影響。軸4將年齡組分為新生兒、嬰幼兒、兒童、青少年、成年和老年。
鑒于丙戊酸(Valproate, VPA)宮內暴露的致畸風險及其對胎兒生長發(fā)育的影響, 2014年10月隸屬于歐洲藥品管理局(European Medicines Agency, EMA)的相互認證和分布處理協(xié)調小組(Coordination Group for Mutual Recognition and Decentralised Procedures-Human, CMDh)建議加強對女性使用VPA的限制, 隨后國際抗癲癇聯(lián)盟歐洲事務委員會(Commission on European Affairs of the International League Against Epilepsy, CEA-ILAE)及歐洲神經病學學會(European Academy of Neurology, EAN)組成的工作小組在《Epilepsia》上撰文, 旨在對育齡期女性使用VPA做出指導。撰文時, 工作小組充分考慮了使用VPA與其它替代藥物的致畸風險、控制癲癇發(fā)作的重要性、癲癇發(fā)作對患者及胎兒的危害、VPA及其它抗癲癇藥物對癲癇控制效力等因素。最終的建議包括以下7點:①育齡期女性應盡量避免使用VPA; ②應在醫(yī)生及患者(必要時患者代理人)共同商議后決定治療方案, 依據(jù)癲癇類型及發(fā)作形式選擇合理的治療方案時, 應仔細進行風險-獲益評估; ③對于最適合VPA治療的發(fā)作類型及綜合征, 應該充分向患者及家屬解釋VPA及其它替代藥物的獲益和潛在風險; ④VPA不應作為局灶性癲癇的一線治療藥物; ⑤VPA或許可以作為治療某些癲癇綜合征的一線用藥, 如特發(fā)性(遺傳性)全面性癲癇伴有強直陣攣發(fā)作; ⑥VPA或許可作為生育可能性極小的女性癲癇患者的一線用藥, 如合并嚴重的智力或身體殘疾; ⑦應持續(xù)隨訪服用VPA的育齡期女性患者, 以確定最佳治療方案