目的 總結(jié)15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，以提高手術(shù)療效。 方法 對(duì)2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折疊術(shù)，其中8例隔瓣后瓣發(fā)育不全或缺如的患者采用自體心包矯正。 結(jié)果 全組無(wú)死亡。術(shù)后1例發(fā)生低心排血量綜合征，經(jīng)使用正性肌力藥物(洋地黃)和利尿劑控制心力衰竭，術(shù)后第3d好轉(zhuǎn)；其余患者恢復(fù)良好，心功能有明顯改善。隨訪13例，2例失訪，隨訪時(shí)間1～42個(gè)月，其中11例患者心功能恢復(fù)至Ⅰ級(jí)，2例心功能恢復(fù)至Ⅱ級(jí)；紫紺和心臟雜音消失；復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有輕度至中度反流。 結(jié)論 對(duì)右心室病理改變的正確認(rèn)識(shí)，完善的三尖瓣功能修復(fù)和房化右心室折疊是手術(shù)成功的關(guān)鍵；自體心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室?guī)缀涡螒B(tài)和功能，減少了并發(fā)癥的發(fā)生，能提高手術(shù)成功率。