肺淋巴管癌病(PLC)是一種特殊形式的肺內轉移癌，以轉移性癌細胞在淋巴管內彌漫性生長、形成癌栓為特征。常見于腺癌、鱗癌及神經內分泌性腫瘤的肺內轉移。胸部CT表現為小葉間隔增厚，形成網狀、 網結節(jié)狀改變，或支氣管血管束顯著增粗，酷似肺間質病變，因此容易誤診?，F將我院2005年8月至2011 年4月收治的24例PLC病例分析如下，以強化臨床醫(yī)生對本病的重視，減少誤診、漏診的發(fā)生。臨床資料 24例患者中，男8例，女16例，男女比例為1：2；年齡37~58歲。確診方法包括經支氣管肺活檢術（TBLB）16例次，痰脫落細胞學陽性4例次，頸部淋巴結穿刺術6例次，胸水脫落細胞學陽性1例次。24例患者均有咳嗽癥狀，為刺激性干咳。氣喘20例，胸悶4例，痰中帶血2例；體格檢查發(fā)現濕啰音4例，干啰音2例，爆裂音2例，呼吸音減低1例，大多數患者無明顯的肺部體征。肺功能顯示5例患者為輕到中度限制性通氣功能障礙，彌散功能減退，19例患者未行肺功能檢查。胸部高分辨CT（HRCT）均表現為不同程度的小葉間隔不均勻性增厚及支氣管血管束結節(jié)狀增粗，伴或不伴有胸膜增厚、胸水形成及縱隔淋巴結腫大等。24例患者胸部CT表現雙側均有病變，其中9例患者以單側病變?yōu)橹鳌?例為原發(fā)肺癌伴肺內淋巴管轉移，15例為肺外轉移癌（乳腺癌5例，胃癌4例，肝癌1例，食管癌1例，宮頸癌1例，胰腺癌1例，甲狀腺癌1例，結腸癌1例）伴肺內淋巴管轉移，1例至患者出院為止未能找到原發(fā)部位。院外誤診情況：12例誤診為肺間質病變，給予激素治療無效；8例誤診為肺部感染或肺炎，2例誤診為支氣管炎，抗感染治療無效；2例誤診為結核性胸膜炎，給予抗結核治療無效。
目的 提高臨床醫(yī)生對Sweet 綜合征合并血液病、肺部疾病的認識, 探討血液病合并 Sweet綜合征的臨床特征。方法 報告1 例Sweet 綜合征并機化性肺炎、骨髓增生異常綜合征的病例, 并作文獻復習。結果 血液病合并Sweet 綜合征是一種全身性、多系統(tǒng)性疾病, 除皮損外尚可侵犯其他器官, 如肺臟、肝臟、脾臟、肌肉、關節(jié)等。結論 報告1 例經活檢由病理診斷的Sweet 綜合征同時侵犯肺臟引起機化性肺炎的病例, 在糖皮質激素治療皮損的同時應積極治療血液病。
目的 探討基線臨床指標和肺生理狀況對評估特發(fā)性肺纖維化( IPF) 預后的意義。方法 以2002 年1 月1 日至2010 年7 月31 日在南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院確診的84 例IPF患者為研究對象, 評估年齡、性別、吸煙史、糖皮質激素治療、確診前病程、體重指數、杵狀指、氧合指數 ( PaO2 /FiO2 ) 、C 反應蛋白( CRP) 、血沉( ESR) 、血清乳酸脫氫酶( LDH) 、血白蛋白( ALB) 等基線臨床和肺功能指標對IPF 患者預后的影響。采用單因素Cox 比例風險回歸模型評估各指標對患者死亡風險度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗比較各組間生存率。結果 IPF患者確診后中位生存期為34. 7 個月。氧合指數以及用力肺活量( FVC) 、肺活量( VC) 、肺總量( TLC) 、一氧化碳彌散量( DLCO) 的實測值占預計值百分比( % pred) 均能影響IPF 患者的死亡風險( HR值0. 940 ～0. 994, P 均lt; 0. 01) 。上述各指標的組間生存率比較均有統(tǒng)計學差異( Log-rank 值5. 288-23. 405, P 均lt;0. 05) 。此外, 血清 LDH升高組與正常組的組間生存率亦有顯著差異( Log-rank 值6. 092, P = 0. 014) 。結論 基線氧合指數和肺功能各指標( FVC% pred、VC% pred、TLC% pred、DLCO% pred) 可能對IPF 患者的預后有指示作用。血清LDH 升高與否亦可能與IPF生存有關聯。
目的 探討術前肺通氣功能檢查對評估非小細胞肺癌( NSCLC) 患者手術后生存的意義。方法 以2003 年1 月1 日至2008 年12 月31 日在南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院行肺癌根治術的146 例NSCLC 患者為研究對象, 評估術前肺通氣功能各指標如肺活量( VC) 、用力肺活量( FVC) 、第1 秒用力呼氣容積( FEV1 ) 、FEV1 /FVC、呼氣峰流速( PEF) 對NSCLC 術后生存的影響。采用單因素和多因素Cox 比例風險回歸模型評估各指標對患者死亡風險度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗比較各組間生存率。結果 NSCLC 患者手術后中位生存期為31. 0 個月。VC、FVC、FEV1 三者的實測值占預計值百分比( % ) 被證實為影響NSCLC 患者術后生存的獨立預后因素( HR 值0. 979 ～0. 981,P 均lt;0. 05) 。VC≤預計值80% 與gt; 預計值80% 的中位生存時間分別是31. 0 個月和34. 0 個月,FVC≤預計值80% 與gt; 預計值80% 的中位生存時間分別是27. 0 個月和43. 0 個月, FEV1 ≤預計值80% 與gt; 預計值80% 的中位生存時間分別是17. 0 個月和44. 0 個月, 各組間生存率差異均有統(tǒng)計學意義( P 均lt;0. 05) 。結論 開胸手術前肺通氣功能指標( VC、FVC、FEV1 三者的實測值占預計值% )可能對NSCLC 患者手術后的生存有預測作用。
目的報告2例以彌漫性病變?yōu)橛跋駥W特點的肺黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤病例,結合文獻復習了解該特殊類型的影像學特點及其病理基礎。 方法回顧2例肺MALT淋巴瘤的臨床表現、影像學特點及病理資料,結合有關文獻進行回顧性分析。 結果患者男性,59歲,臨床主要表現為反復咳嗽5年,加重半年,病程長,抗感染、抗結核治療無效;胸部CT示兩肺彌漫性病變,胸膜增厚,兩肺多發(fā)實變影、磨玻璃影,可見散在小結節(jié)影及牽拉性支氣管擴張。胸腔鏡肺活檢病理示黏膜相關淋巴結外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤),檢測到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排?；颊吲?50歲,反復發(fā)熱、咳嗽,伴有活動后氣促;胸部CT示兩肺多發(fā)大片實變影,內見支氣管充氣征。外周血嗜酸細胞顯著升高。診斷為嗜酸細胞性肺炎,予激素正規(guī)治療,癥狀改善,但肺部病變無明顯吸收,后經皮肺穿刺活檢病理診斷為MALT淋巴瘤。 結論以彌漫性病變?yōu)楸憩F的肺MALT淋巴瘤較為罕見,容易誤診。對于少見病及病灶散在者,支氣管鏡檢查陽性率低,肺穿刺活檢或胸腔鏡活檢能獲得理想標本,有助于診斷。
目的比較涎液化糖鏈抗原-6（KL-6）在特發(fā)性及結締組織病繼發(fā)間質性肺炎患者外周血漿表達水平的差異并分析其臨床意義。方法收集 2011 年 1 月至 2014 年 12 月期間住院間質性肺炎患者 399 例臨床資料及外周血標本，同時選取 50 例健康對照者。采用化學發(fā)光免疫測定方法測定血漿 KL-6 水平。將患者分為特發(fā)性間質性肺炎組（IIP，n=233）及結締組織病繼發(fā)間質性肺炎組（CTD-SIP，n=166）；進一步分為普通型間質性肺炎（UIP）型和非 UIP 型、穩(wěn)定期（S）-UIP 和急性加重期（AE）-UIP 亞組。采用 SPSS 19.0 統(tǒng)計軟件比較 IIP 和 CTD-SIP 兩組及不同亞組間 KL-6 表達水平的差異。結果IIP 組患者中男性（61.8%）、平均發(fā)病年齡［（62.3±12.5）歲］高于 CTD-SIP 組（均 P<0.01）。IIP 組及 CTD-SIP 組患者血漿 KL-6 分別是（1 822.7±1 505.2）U/ml 和（1 846.7±1 625.3）U/ml，均高于健康對照組［（190.2±88.7）U/ml］（均 P<0.001）。兩組患者的外周血漿 KL-6、白細胞計數（WBC）、乳酸脫氫酶（LDH）、C 反應蛋白（CRP）及血沉之間差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。IIP 組外周血漿 KL-6 與 WBC（r=0.159，P=0.016）、LDH（r=0.380，P<0.001）、CRP（r=0.158，P=0.015）呈正相關；而 CTD-SIP 組外周血漿 KL-6 與 LDH（r=0.187，P=0.016）及 CRP（r=0.068，P=0.032）水平正相關。血漿 KL-6 水平在兩組的 UIP 型和非 UIP 型亞組之間差異均無統(tǒng)計學意義（P>0.05），但在 S-UIP 和 AE-UIP 亞亞組之間差異均具有統(tǒng)計學意義（P<0.001 和 P=0.023）。不同的 CTD（原發(fā)性干燥綜合征，n=90；類風濕性關節(jié)炎，n=20；多發(fā)性肌炎/皮肌炎，n=26；未分化結締組織病，n=10；系統(tǒng)性血管炎，n=15；系統(tǒng)性硬化癥，n=5）亞組患者中，血漿 KL-6 水平差異均無統(tǒng)計學意義（P=0.785 2）。結論外周血漿 KL-6 水平可以作為間質性肺炎的生物學標志物，并可以反映疾病的活動性，但不能區(qū)別特發(fā)性與繼發(fā)性間質性肺炎。
目的探討以鋪路石征為影像學特點的原發(fā)性肺黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤的臨床表現、影像學特點及其病理基礎。方法回顧 1 例 MALT 淋巴瘤患者的臨床表現、影像學特點及病理資料，結合有關文獻進行回顧性分析，以“原發(fā)性肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤”、“鋪路石征”以及“pulmonary lymphoma”和“crazy-paving pattern”為檢索詞在萬方、維普、中國知網及 Pubmed 等數據庫以進行檢索相關文獻并進行分析。結果患者，男，51 歲。慢性病程，CT 表現為逐漸進展的小葉間隔增厚，呈“鋪路石”樣改變，伴有局部實變及支氣管充氣征，最終經皮肺穿刺活檢明確診斷。復習 6 例國內外文獻報道，僅 1 例 CT 表現為左肺下葉背段局限性“鋪路石征”，肺葉切除病理確診為肺 MALT 淋巴瘤，其余 4 例為血液病繼發(fā)肺泡蛋白沉積癥（PAP），CT 表現為“鋪路石征”，1 例為 PAP 合并淋巴瘤。結論MALT 淋巴瘤患者高分辨 CT 以鋪路石征為主要表現較為罕見，容易誤診為肺泡蛋白沉積癥。掌握鋪路石征在各種疾病中出現的部位、特點及影像學表現，結合臨床表現及經支氣管鏡或經皮肺活檢，有助于明確診斷，降低誤診率。
目的探討血清KL-6水平在間質性肺疾病(ILD)中的診斷價值。 方法收集2013年4月至2014年4月住院并確診的ILD患者, 并選取其他疾病組及健康對照組作為陰性對照。采用化學發(fā)光免疫測定方法測定患者及健康者血清KL-6水平, 與肺功能行相關分析, 并進行治療前后比較。 結果ILD組納入149例, 其他肺疾病組納入155例, 健康對照組64例。ILD組患者平均KL-6濃度為(1 801.86±2 831.36) U/mL, 其他肺疾病組平均濃度為(267.00±124.41) U/mL, 健康對照組平均濃度為(201.28±81.18) U/mL。以500 U/mL為截斷值, KL-6診斷ILD的敏感性為83.89%, 特異性為92.24%, Kappa值為0.767(P＜0.001)。KL-6的最佳臨界點為469.5 U/mL。ILD組患者KL-6濃度顯著高于慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺結核、支氣管擴張以及健康人群(P＜0.001)。ILD亞組分析結果顯示, 肺泡蛋白沉積癥組患者KL-6濃度顯著高于隱源性機化性肺炎(COP)組、特發(fā)性肺纖維化(IPF)組、結締組織病相關間質性肺疾病(CTD-ILD)組(均P＜0.001), IPF組、CTD-ILD組KL-6濃度顯著高于COP組(P=0.003, P=0.008)。KL-6濃度與肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼氣容積、肺一氧化碳彌散量四項占預計值的百分比均呈顯著負相關(均P＜0.001)。KL-6水平與臨床療效一致性較好。 結論血清KL-6水平用于診斷ILD具有較高的敏感性和特異性, 且與病情嚴重度及臨床療效相關, 具有較高的臨床應用價值。