患者男，60岁。因左眼突发无痛性视力丧失1 d，于2020年5月26日到西北大学附属第一医院神经眼科于就诊。既往身体健康，否认其他全身系统性疾病史。眼科检查：左眼、右眼最佳矫正视力（BCVA）分别为无光感、0.8。左眼、右眼眼压分别为16、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相对性传入性瞳孔障碍（+）。闪光视觉诱发电位（FVEP）检查，左眼P2波峰时较正常值明显延迟，振幅较正常值显著降低（图1）。眼眶核磁共振成像（MRI）检查，液体衰竭反转恢复序列（FLAIR）可见左侧视神经眶内段局灶性高信号；弥散加权成像（DWI）序列，左侧视神经眶内段局灶性高信号；表观弥散系数（ADC）序列，DWI成像高信号对应部位呈低信号（图2）。右眼眼前节和眼底检查未见明显异常。颈部血管彩色超声检查，双侧颈内动脉硬化伴左侧粥样硬化斑块形成。全身检查：血压163/90 mmHg。其余全身检查无明显异常。诊断：急性视神经梗死、高血压病2级（极高危）。给予患者静脉注射尿激酶30 wU，丁苯酞氯化钠注射液100 ml，2次/d，甲钴胺注射液1mg/d，口服阿司匹林肠溶片100 mg/d，阿托伐他汀钙片20 mg/d等治疗。6周后于我院复查，左眼BCVA数指/50 cm。彩色眼底照相检查，左眼视盘苍白，眼动脉纤细（图3）。光相干断层扫描、荧光素眼底血管造影、MRI增强扫描、数字剪影血管造影检查未见明显异常。实验室检查：血尿便常规、血沉、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、血电解质、C反应蛋白、传染病系列、抗核抗体谱等，均未见明显异常。
图1
急性视神经梗死患者左眼闪光视觉诱发电位像 P2波峰时较正常值明显延迟，振幅较正常值显著降低
图2
急性视神经梗死患者颅脑核磁共振成像 2A示液体衰竭反转恢复序列，左侧视神经眶内段可见局灶性高信号（黄色箭头）。2B示DWI序列，左侧视神经眶内段局灶性高信号（红色箭头）。2C示表观弥散系数序列，DWI成像高信号对应部位呈低信号（红色箭头） DWI：弥散加权成像
图3
急性视神经梗死患者治疗6周后复查左眼彩色眼底像 左眼视盘苍白，眼动脉纤细
讨论 后部缺血性视神经病变（PION）是眼球后段视神经，即筛板后至视交叉间的视神经缺血导致的视功能障碍；好发于中老年人，临床表现为突发的单眼无痛性视力下降，早期眼底检查视盘可无明显改变，容易误诊及漏诊，通常在发病6～8周后出现视神经萎缩[1-2]。视神经梗死是PION中可通过神经影像检查确诊的特殊类型。国际上此类报道也并不常见。研究报道，颈动脉夹层、新型冠状病毒感染、毛霉菌感染可导致视神经梗死，MRI检查可见患者视神经弥散受限[3-5]。Kang等[6]报道了1例突发双眼视力下降合并心房纤颤的患者，MRI检查可见双侧视神经及颅内多发弥散受限。
本例中老年男性，突发无痛性持续左眼视力丧失。MRI检查可见左侧视神经眶内段局灶性DWI高信号、ADC低信号、长T2、FLAIR高信号，符合视神经梗死诊断。6周后左眼彩色眼底照相检查可见左眼视盘苍白，视神经萎缩。MRI的DWI序列可以检测活体内水分子的热运动，在自旋回波序列180°脉冲两侧各加入一个对称的扩散敏感梯度场，其中运动的质子由于不能相位重聚而造成信号衰减，形成DWI上的信号改变[7]。在视神经梗死急性期，由于急性缺血、缺氧，Na+-K+-三磷酸腺苷酶衰竭，导致细胞毒性水肿，导致水分子弥散运动受限，DWI为高信号，对应的ADC数值下降[8]。与常规CT、T1、T2及FLAIR相比，DWI和ADC可以更早的发现细胞毒性水肿，识别梗死病灶[9]。本例患者需与多发性硬化相关性视神经炎相鉴别，在多发性硬化症中，视神经通常是单侧短节段受累，与视神经梗死有一定相似之处[10]。视神经炎急性期MRI检查可见视神经DWI高信号或等信号，ADC等信号或低信号，T2高信号，增强MRI扫描可见病灶对比增强，其中，增强MRI扫描对视神经炎诊断的敏感度最高[11-12]。视神经炎慢性期因为轴突破坏，质子活动范围增加，DWI低信号，ADC值高信号，T2高信号，增强扫描强化不明显。Bender等[13]研究报道34例急性单眼视力丧失患者，MRI检查可见5例患者呈DWI高信号、ADC低信号。而25例临床确诊视神经炎患者中，MRI检查可见2例患者呈DWI高信号及ADC低信号。在其他原因导致急性视力丧失的患者，未发现DWI及ADC异常。由此可见，DWI及ADC对诊断视神经缺血性疾病敏感性较高。综合多个检查序列，可以对疾病做出更准确的诊断。多发性硬化患者视力下降预后较好，近85%的患者在3个月后视力可恢复至基线水平[14]。正确鉴别视神经梗死和多发性硬化，有助于对患者预后正确评估，对指导下一步治疗具有重要意义。
视神经眶内段主要由软脑膜动脉分支、视网膜中央动脉分支及眼动脉分支供血[2]。与视网膜、脉络膜及视神经球内段相比，视神经眶内段供血动脉较多，血液供应丰富，不容易发生缺血，因此视神经梗死临床发生罕见。本例患者既往无高血压病史，入院后血压163/90 mm Hg，感染及免疫等相关检查未见异常。结合临床及检查检验结果，诊断急性视神经梗死，其责任血管为软脑膜动脉分支、视网膜中央动脉分支及眼动脉分支。但具体的发病机制尚不明确，可能与高血压及动脉粥样硬化相关。
典型的视神经梗死临床罕见，发病初期眼压、彩色眼底照相、荧光素眼底血管造影等检查无明显异常，DWI检查有助辅助早期诊断，有助于将其快速纳入脑卒中救治流程，对严重危及视功能患者的预后改善有重要意义。同时，还需要与视神经脱髓鞘性疾病鉴别，可完善增强MRI扫描及脱髓鞘抗体化验，做到早识别、早治疗。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突。
患者男，60岁。因左眼突发无痛性视力丧失1 d，于2020年5月26日到西北大学附属第一医院神经眼科于就诊。既往身体健康，否认其他全身系统性疾病史。眼科检查：左眼、右眼最佳矫正视力（BCVA）分别为无光感、0.8。左眼、右眼眼压分别为16、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相对性传入性瞳孔障碍（+）。闪光视觉诱发电位（FVEP）检查，左眼P2波峰时较正常值明显延迟，振幅较正常值显著降低（图1）。眼眶核磁共振成像（MRI）检查，液体衰竭反转恢复序列（FLAIR）可见左侧视神经眶内段局灶性高信号；弥散加权成像（DWI）序列，左侧视神经眶内段局灶性高信号；表观弥散系数（ADC）序列，DWI成像高信号对应部位呈低信号（图2）。右眼眼前节和眼底检查未见明显异常。颈部血管彩色超声检查，双侧颈内动脉硬化伴左侧粥样硬化斑块形成。全身检查：血压163/90 mmHg。其余全身检查无明显异常。诊断：急性视神经梗死、高血压病2级（极高危）。给予患者静脉注射尿激酶30 wU，丁苯酞氯化钠注射液100 ml，2次/d，甲钴胺注射液1mg/d，口服阿司匹林肠溶片100 mg/d，阿托伐他汀钙片20 mg/d等治疗。6周后于我院复查，左眼BCVA数指/50 cm。彩色眼底照相检查，左眼视盘苍白，眼动脉纤细（图3）。光相干断层扫描、荧光素眼底血管造影、MRI增强扫描、数字剪影血管造影检查未见明显异常。实验室检查：血尿便常规、血沉、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、血电解质、C反应蛋白、传染病系列、抗核抗体谱等，均未见明显异常。
图1
急性视神经梗死患者左眼闪光视觉诱发电位像 P2波峰时较正常值明显延迟，振幅较正常值显著降低
图2
急性视神经梗死患者颅脑核磁共振成像 2A示液体衰竭反转恢复序列，左侧视神经眶内段可见局灶性高信号（黄色箭头）。2B示DWI序列，左侧视神经眶内段局灶性高信号（红色箭头）。2C示表观弥散系数序列，DWI成像高信号对应部位呈低信号（红色箭头） DWI：弥散加权成像
图3
急性视神经梗死患者治疗6周后复查左眼彩色眼底像 左眼视盘苍白，眼动脉纤细
讨论 后部缺血性视神经病变（PION）是眼球后段视神经，即筛板后至视交叉间的视神经缺血导致的视功能障碍；好发于中老年人，临床表现为突发的单眼无痛性视力下降，早期眼底检查视盘可无明显改变，容易误诊及漏诊，通常在发病6～8周后出现视神经萎缩[1-2]。视神经梗死是PION中可通过神经影像检查确诊的特殊类型。国际上此类报道也并不常见。研究报道，颈动脉夹层、新型冠状病毒感染、毛霉菌感染可导致视神经梗死，MRI检查可见患者视神经弥散受限[3-5]。Kang等[6]报道了1例突发双眼视力下降合并心房纤颤的患者，MRI检查可见双侧视神经及颅内多发弥散受限。
本例中老年男性，突发无痛性持续左眼视力丧失。MRI检查可见左侧视神经眶内段局灶性DWI高信号、ADC低信号、长T2、FLAIR高信号，符合视神经梗死诊断。6周后左眼彩色眼底照相检查可见左眼视盘苍白，视神经萎缩。MRI的DWI序列可以检测活体内水分子的热运动，在自旋回波序列180°脉冲两侧各加入一个对称的扩散敏感梯度场，其中运动的质子由于不能相位重聚而造成信号衰减，形成DWI上的信号改变[7]。在视神经梗死急性期，由于急性缺血、缺氧，Na+-K+-三磷酸腺苷酶衰竭，导致细胞毒性水肿，导致水分子弥散运动受限，DWI为高信号，对应的ADC数值下降[8]。与常规CT、T1、T2及FLAIR相比，DWI和ADC可以更早的发现细胞毒性水肿，识别梗死病灶[9]。本例患者需与多发性硬化相关性视神经炎相鉴别，在多发性硬化症中，视神经通常是单侧短节段受累，与视神经梗死有一定相似之处[10]。视神经炎急性期MRI检查可见视神经DWI高信号或等信号，ADC等信号或低信号，T2高信号，增强MRI扫描可见病灶对比增强，其中，增强MRI扫描对视神经炎诊断的敏感度最高[11-12]。视神经炎慢性期因为轴突破坏，质子活动范围增加，DWI低信号，ADC值高信号，T2高信号，增强扫描强化不明显。Bender等[13]研究报道34例急性单眼视力丧失患者，MRI检查可见5例患者呈DWI高信号、ADC低信号。而25例临床确诊视神经炎患者中，MRI检查可见2例患者呈DWI高信号及ADC低信号。在其他原因导致急性视力丧失的患者，未发现DWI及ADC异常。由此可见，DWI及ADC对诊断视神经缺血性疾病敏感性较高。综合多个检查序列，可以对疾病做出更准确的诊断。多发性硬化患者视力下降预后较好，近85%的患者在3个月后视力可恢复至基线水平[14]。正确鉴别视神经梗死和多发性硬化，有助于对患者预后正确评估，对指导下一步治疗具有重要意义。
视神经眶内段主要由软脑膜动脉分支、视网膜中央动脉分支及眼动脉分支供血[2]。与视网膜、脉络膜及视神经球内段相比，视神经眶内段供血动脉较多，血液供应丰富，不容易发生缺血，因此视神经梗死临床发生罕见。本例患者既往无高血压病史，入院后血压163/90 mm Hg，感染及免疫等相关检查未见异常。结合临床及检查检验结果，诊断急性视神经梗死，其责任血管为软脑膜动脉分支、视网膜中央动脉分支及眼动脉分支。但具体的发病机制尚不明确，可能与高血压及动脉粥样硬化相关。
典型的视神经梗死临床罕见，发病初期眼压、彩色眼底照相、荧光素眼底血管造影等检查无明显异常，DWI检查有助辅助早期诊断，有助于将其快速纳入脑卒中救治流程，对严重危及视功能患者的预后改善有重要意义。同时，还需要与视神经脱髓鞘性疾病鉴别，可完善增强MRI扫描及脱髓鞘抗体化验，做到早识别、早治疗。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突。
