引用本文： 李红, 陈兴旺, 宿罡, 任荟璇, 芶越, 蒋模, 聂小梅, 谢兵, 蔡善君. 转甲状腺素蛋白基因Gly83Arg突变致玻璃体淀粉样变性一家系玻璃体切割手术后继发性青光眼观察分析. 中华眼底病杂志, 2021, 37(6): 418-422. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20201231-00653 复制
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玻璃体腔淀粉样物质沉积通常被认为是家族性淀粉样变性多发神经病变（FAP）在眼部的局部表现[1]；但也有以单纯玻璃体混浊为首发或唯一表现的玻璃体淀粉样变性病例，其特点是全身及玻璃体以外眼部无淀粉样变所致的病理改变。转甲状腺素蛋白（TTR）基因突变是FAP的主要遗传因素[2-3]。有研究发现，TTR基因Gly83Arg杂合突变是中国家族性玻璃体淀粉样变性主要的致病原因[4-5]。针对此类患者的玻璃体混浊，玻璃体切割手术（PPV）是一种安全有效的治疗方法，能迅速改善患者视力[6]；但PPV后并发高眼压损伤及淀粉样物质复发是导致患者视力再次下降的主要原因[7-8]。我们回顾分析了同一家系TTR基因Gly83Arg杂合突变导致的玻璃体淀粉样变性患者的临床资料，观察并分析PPV后不同时期继发性青光眼的发生率及其与玻璃体淀粉样变性复发的相关性，以期为此类患者初次手术时机选择、手术中注意事项及手术后长期随诊观察的必要性提供依据。现将观察结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性病例观察研究。本研究遵循《赫尔辛基宣言》原则，并取得所有患者的书面知情同意。
2008年1月至2020年1月在遵义医科大学附属医院眼科经外周血DNA测序确诊为TTR基因Gly83Arg突变致同一家系玻璃体淀粉样变性并行PPV治疗的13例患者23只眼纳入本研究。其中，男性7例12只眼，女性6例11只眼；年龄38.7～67.4岁，平均年龄（43.0±4.8）岁。所有患者均因视力无痛性进行性下降就诊。患眼行最佳矫正视力、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、B型超声、荧光素眼底血管造影（FFA）、视野、超生生物显微镜（UBM）检查。采用日本Topcon公司非接触眼压计CT-80A测量眼压。
患眼平均logMAR最佳矫正视力2.20±0.69，平均眼压（11.5±6.7）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。裂隙灯显微镜检查，所有患眼眼睑、结膜、角膜均无异常；瞳孔区及虹膜未见结节或“扇贝”样改变；晶状体后囊白色“足盘”样混浊紧密附着（图1A）。所有患眼可见玻璃体“棉絮”样灰白色混浊，视网膜结构不清（图1B）；B型超声检查可见玻璃体腔强反射影。排除视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、视网膜血管炎、颅内出血或糖尿病等其他原因导致的玻璃体混浊以及全身体格检查、影像检查有心血管系统或神经系统性疾病者。
图1
玻璃体淀粉样变性患眼彩色眼底像。1A示眼前节像，晶状体后囊灰白色点状混浊，呈“足盘”样附着在晶状体后囊；1B示彩色眼底像，玻璃体灰白色絮状混浊，眼底隐约可见视盘呈红色，其余视网膜不能窥见
患眼均行经睫状体平坦部标准三通道PPV；手术均由具有丰富经验的玻璃体视网膜手术医生完成。玻璃体腔灌注前低速切割，抽取0.5 ml混浊玻璃体行组织病理学检查。手术中通过高负压形成玻璃体后脱离（PVD）。手术后随访1～121个月，平均随访时间（36.7±6.0）个月。随访期间采用手术前相同的设备和方法行相关检查。手术后6个月行FFA检查3例6只眼。将PPV后眼压连续3次＞21 mm Hg，视杯/视盘（C/D）＞0.6、视野缩窄或缺损定义为继发性青光眼；B型超声检查玻璃体混浊或间接检眼镜检查发现玻璃体腔灰白色絮状物质再次沉积增多，并排除视网膜静脉阻塞、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变引起的玻璃体混浊，定义为玻璃体淀粉样变性复发。根据手术中是否形成完全PVD，将患眼分为完全PVD组和非完全PVD组；根据继发性青光眼发生及玻璃体淀粉样变性复发时间分为1～12个月组、13～36个月组，＞37个月组。
采用SPSS18.0软件行统计学分析。继发性青光眼发生及玻璃体淀粉样变性复发以百分比表示；计数资料比较采用χ2检验。手术后玻璃体淀粉样变性复发和继发性青光眼发生的相关性采用Spearman秩相关分析。P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
23只眼中，完全PVD组、非完全PVD组分别为8、15只眼。完全PVD组患眼手术前B型超声检查显示玻璃体腔条带样或松散的玻璃体混浊（图2A）。非完全PVD组患眼，仅黄斑区PVD，其余部分玻璃体后皮质和视网膜粘连紧密；手术前B型超声检查显示玻璃体腔混浊致密，无PVD征象（图2B）。
图2
玻璃体淀粉样变性患眼手术前B型超声像。2A示玻璃体腔不规则条形高密度反射，未完全占据玻璃体腔，并有玻璃体后脱离征象；2B示混浊玻璃体呈高密度反射，几乎占据整个玻璃体腔，未见明显玻璃体后脱离征象
23只眼中，玻璃体淀粉样变性复发（图3）15只眼（65.22%，15/23）。非完全PVD组、完全PVD组分别为14（93.30%，14/15）、1（6.70%，1/15）只眼；两组玻璃体腔淀粉样变性复发率比较，差异有统计学意义（χ2=11.676，P＜0.01）。1～12个月组、13～36个月组、＞37个月组分别为1（4.35%，1/23）、12（52.17%，12/23）、2（8.70%，2/23）只眼。13～36个月组复发率显著高于1～12个月组、＞37个月组（图4）。
图3
玻璃体腔淀粉样变性复发患眼（图1同眼）彩色眼底像。玻璃体切割手术后15个月，颞侧视网膜前大片灰白色絮状混浊粘附于视网膜上
图4
玻璃体淀粉样变性患眼（n=23）玻璃体切割手术后不同时间玻璃体淀粉样变性复发及继发性青光眼发生眼数比较。13～36个月组患眼玻璃体淀粉样变性复发及继发性青光眼发生眼数显著高于1～12个月组、＞37个月组
手术后发生继发性青光眼11只眼（47.80%，11/23）；UBM检查提示房角均为开放。其中，1～12个月组、13～36个月组、＞37个月组分别为1（4.35%，1/23）、8（34.78%，8/23）、2（8.70%，2/23）只眼。13～36个月组继发性青光眼发生率高于1～12个月组、＞37个月组（图4）。
继发性青光眼11只眼中，手术后玻璃体淀粉样变性复发眼10只，非复发眼1只。Spearman秩相关分析结果显示，玻璃体淀粉样变性复发与继发性青光眼发生呈正相关（rs=0.516，P=0.012）。
所有患眼混浊玻璃体经刚果红染色提示为红色淀粉样物质。手术中发生医源性视网膜裂孔及视网膜脱离1只眼。给予视网膜裂孔激光光凝，玻璃体腔填充20%SF6。手术后6个月行FFA检查的3例6只眼，均未见明显异常。
3 讨论
FAP主要由TTR基因突变引起，如今已知的突变位点达100多个。本组患者均为TTR基因第3外显子突变，甘氨酸被精氨酸取代（c.3930 G＞C，p. Gly＞Arg）；手术前仅表现为玻璃体淀粉样变性，双眼先后发病，眼压均＜21 mm Hg，结膜、角膜或眼睑未见淀粉样物质沉积[9-10]。既往文献报道，17.4%的FAP患者并发玻璃体混浊、20.0%的患者有青光眼表现，且超过一半的病例同时伴有玻璃体混浊，玻璃体淀粉样混浊和青光眼的发生均随病程的延长而增多[11]。Val30Met、Tyr114Cys、Ser50Ile、Val30Met+Arg104His基因突变位点患者均有发生继发性青光眼的报道。目前多数学者认为淀粉样物质在房角沉积导致小梁网阻塞，引起房水循环障碍是FAP继发青光眼的分子机制。在这些病例中均发现晶状体前、虹膜表面及小梁网存在淀粉样物质沉积导致眼压升高[12-13]。但是在TTR基因Gly83Arg突变家系中所有青光眼患者的瞳孔或前房均未发现淀粉样蛋白的沉积[2]。本研究患者均检测到TTR基因突变，但仅表现为玻璃体淀粉样混浊，手术前眼压正常（即使视力下降长达15年的患者），证实TTR基因不同位点的突变，其临床表现存在差异[14]。
PPV治疗玻璃体混浊是一种安全有效的方式，能迅速提高患眼视力[6, 14]；但部分患眼手术后发生继发性青光眼，严重损害其视力。PPV后发生继发性青光眼的原因多样，病理机制复杂，其眼压升高可以发生在手术后任何阶段，但多数发生于手术后第1周，并与原发疾病、手术后炎症、局部及全身应用糖皮质激素相关，通过局部降眼压药，对症处理多可控制眼压，仅少数患眼需联合抗青光眼手术[15]。玻璃体淀粉样变性PPV后青光眼和其他原因PPV后青光眼在发病率及高发时间段均有不同。Beirão等[8]报道，葡萄牙人ATTRV30M突变相关玻璃体淀粉样变性患眼，PPV后青光眼发生率高达56.1%，明显高于非FAP组（10.5%）；高眼压常发生于手术4个月后，平均11.5个月。该研究认为玻璃体淀粉样变性是一种和氧化应激相关的疾病，玻璃体具有部分阻挡和过滤炎性介质的作用，PPV清除玻璃体，加重了氧化因素对小梁损伤，导致房水外流阻力增加，眼压升高。本组47.8%的患眼手术后发生青光眼，多发生在手术后13～36个月，其发生率与上述文献相似，但发生时间明显晚于前者。患者青光眼发生时多无闭角型青光眼急性发作症状，房角开放。因此，玻璃体淀粉样变性患者PPV后应长期、密切监测眼压，特别是在手术后1～3年。
有学者认为FAP患者视网膜色素上皮（RPE）细胞可以持续产生变性TTR蛋白，其聚集在玻璃体腔是导致玻璃体混浊的主要原因[16]。PPV后局部RPE细胞并未停止产生变性蛋白，因此有学者尝试采用全视网膜激光光凝（PRP）以减少玻璃体淀粉样变性的复发[17]。复发患眼不仅和RPE分泌变性TTR蛋白相关，也与玻璃体残留变性淀粉样混浊的程度相关，手术中残留的周边玻璃体越少，手术后复发也越少[18]。本研究结果显示，手术后65.2%的患眼玻璃体淀粉样变性复发，93.3%的复发眼是因为手术中未形成完全PVD，导致周边及视网膜大血管周围残留淀粉混浊物质较多；而完全PVD眼，玻璃体后皮质及周边玻璃体淀粉样混浊的清理相对彻底，手术后复发率较低。手术前B型超声形态有助于判断淀粉样混浊物质与视网膜粘连紧密程度，预估手术中是否易形成PVD，作为判断手术难易程度及手术后随诊观察依据。
本研究结果显示，复发眼同时发生青光眼比例高达90.9%，二者之间呈正相关。淀粉样物质再次沉积在玻璃体腔，其继发性青光眼发生也相应增多。推测该家系患者手术后继发青光眼可能机制除氧化应激损伤小梁网外，还可能与TTR Gly83Arg突变导致从血液转运到RPE细胞维生素A数量较少，负反馈调节使RPE细胞分泌TTR蛋白量增加有关。PPV不可避免地破坏玻璃体界膜，手术后大部分玻璃体被切除，RPE细胞持续分泌突变TTR蛋白部分附着在残留的周边玻璃体、视网膜表面或视网膜血管附近，部分可能游离在玻璃体腔，随着眼内液流动而沉积在小梁网，阻碍房水外流，引发青光眼。因此，通过减少淀粉样变性物质复发可减少手术后青光眼发生，改善患者预后。若后续研究能证实RPE细胞分泌TTR蛋白负反馈机制，由此我们提出TTR Gly83Arg突变导致玻璃体淀粉样变性患眼PPV中或手术后随访期间中行PRP，减少RPE细胞分泌突变TTR蛋白量，有望减少手术后淀粉样变性物质复发，从而减少继发性青光眼发生。
家族性玻璃体淀粉样变性患者手术后继发性青光眼发生率较高，淀粉样变性复发通常发生在手术中未完全形成PVD的患眼；青光眼的发生与玻璃体淀粉样变性复发具有显著相关性。因此，此类患者PPV时机值得关注，对视功能影响不严重的患者不一定是积极手术的指征，建议玻璃体混浊严重影响视功能时方考虑行PPV治疗。手术前B型超声影像可作为判断手术中是否容易形成PVD的依据，手术后长期随诊监测眼压变化尤为重要。
玻璃体腔淀粉样物质沉积通常被认为是家族性淀粉样变性多发神经病变（FAP）在眼部的局部表现[1]；但也有以单纯玻璃体混浊为首发或唯一表现的玻璃体淀粉样变性病例，其特点是全身及玻璃体以外眼部无淀粉样变所致的病理改变。转甲状腺素蛋白（TTR）基因突变是FAP的主要遗传因素[2-3]。有研究发现，TTR基因Gly83Arg杂合突变是中国家族性玻璃体淀粉样变性主要的致病原因[4-5]。针对此类患者的玻璃体混浊，玻璃体切割手术（PPV）是一种安全有效的治疗方法，能迅速改善患者视力[6]；但PPV后并发高眼压损伤及淀粉样物质复发是导致患者视力再次下降的主要原因[7-8]。我们回顾分析了同一家系TTR基因Gly83Arg杂合突变导致的玻璃体淀粉样变性患者的临床资料，观察并分析PPV后不同时期继发性青光眼的发生率及其与玻璃体淀粉样变性复发的相关性，以期为此类患者初次手术时机选择、手术中注意事项及手术后长期随诊观察的必要性提供依据。现将观察结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性病例观察研究。本研究遵循《赫尔辛基宣言》原则，并取得所有患者的书面知情同意。
2008年1月至2020年1月在遵义医科大学附属医院眼科经外周血DNA测序确诊为TTR基因Gly83Arg突变致同一家系玻璃体淀粉样变性并行PPV治疗的13例患者23只眼纳入本研究。其中，男性7例12只眼，女性6例11只眼；年龄38.7～67.4岁，平均年龄（43.0±4.8）岁。所有患者均因视力无痛性进行性下降就诊。患眼行最佳矫正视力、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、B型超声、荧光素眼底血管造影（FFA）、视野、超生生物显微镜（UBM）检查。采用日本Topcon公司非接触眼压计CT-80A测量眼压。
患眼平均logMAR最佳矫正视力2.20±0.69，平均眼压（11.5±6.7）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。裂隙灯显微镜检查，所有患眼眼睑、结膜、角膜均无异常；瞳孔区及虹膜未见结节或“扇贝”样改变；晶状体后囊白色“足盘”样混浊紧密附着（图1A）。所有患眼可见玻璃体“棉絮”样灰白色混浊，视网膜结构不清（图1B）；B型超声检查可见玻璃体腔强反射影。排除视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、视网膜血管炎、颅内出血或糖尿病等其他原因导致的玻璃体混浊以及全身体格检查、影像检查有心血管系统或神经系统性疾病者。
图1
玻璃体淀粉样变性患眼彩色眼底像。1A示眼前节像，晶状体后囊灰白色点状混浊，呈“足盘”样附着在晶状体后囊；1B示彩色眼底像，玻璃体灰白色絮状混浊，眼底隐约可见视盘呈红色，其余视网膜不能窥见
患眼均行经睫状体平坦部标准三通道PPV；手术均由具有丰富经验的玻璃体视网膜手术医生完成。玻璃体腔灌注前低速切割，抽取0.5 ml混浊玻璃体行组织病理学检查。手术中通过高负压形成玻璃体后脱离（PVD）。手术后随访1～121个月，平均随访时间（36.7±6.0）个月。随访期间采用手术前相同的设备和方法行相关检查。手术后6个月行FFA检查3例6只眼。将PPV后眼压连续3次＞21 mm Hg，视杯/视盘（C/D）＞0.6、视野缩窄或缺损定义为继发性青光眼；B型超声检查玻璃体混浊或间接检眼镜检查发现玻璃体腔灰白色絮状物质再次沉积增多，并排除视网膜静脉阻塞、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变引起的玻璃体混浊，定义为玻璃体淀粉样变性复发。根据手术中是否形成完全PVD，将患眼分为完全PVD组和非完全PVD组；根据继发性青光眼发生及玻璃体淀粉样变性复发时间分为1～12个月组、13～36个月组，＞37个月组。
采用SPSS18.0软件行统计学分析。继发性青光眼发生及玻璃体淀粉样变性复发以百分比表示；计数资料比较采用χ2检验。手术后玻璃体淀粉样变性复发和继发性青光眼发生的相关性采用Spearman秩相关分析。P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
23只眼中，完全PVD组、非完全PVD组分别为8、15只眼。完全PVD组患眼手术前B型超声检查显示玻璃体腔条带样或松散的玻璃体混浊（图2A）。非完全PVD组患眼，仅黄斑区PVD，其余部分玻璃体后皮质和视网膜粘连紧密；手术前B型超声检查显示玻璃体腔混浊致密，无PVD征象（图2B）。
图2
玻璃体淀粉样变性患眼手术前B型超声像。2A示玻璃体腔不规则条形高密度反射，未完全占据玻璃体腔，并有玻璃体后脱离征象；2B示混浊玻璃体呈高密度反射，几乎占据整个玻璃体腔，未见明显玻璃体后脱离征象
23只眼中，玻璃体淀粉样变性复发（图3）15只眼（65.22%，15/23）。非完全PVD组、完全PVD组分别为14（93.30%，14/15）、1（6.70%，1/15）只眼；两组玻璃体腔淀粉样变性复发率比较，差异有统计学意义（χ2=11.676，P＜0.01）。1～12个月组、13～36个月组、＞37个月组分别为1（4.35%，1/23）、12（52.17%，12/23）、2（8.70%，2/23）只眼。13～36个月组复发率显著高于1～12个月组、＞37个月组（图4）。
图3
玻璃体腔淀粉样变性复发患眼（图1同眼）彩色眼底像。玻璃体切割手术后15个月，颞侧视网膜前大片灰白色絮状混浊粘附于视网膜上
图4
玻璃体淀粉样变性患眼（n=23）玻璃体切割手术后不同时间玻璃体淀粉样变性复发及继发性青光眼发生眼数比较。13～36个月组患眼玻璃体淀粉样变性复发及继发性青光眼发生眼数显著高于1～12个月组、＞37个月组
手术后发生继发性青光眼11只眼（47.80%，11/23）；UBM检查提示房角均为开放。其中，1～12个月组、13～36个月组、＞37个月组分别为1（4.35%，1/23）、8（34.78%，8/23）、2（8.70%，2/23）只眼。13～36个月组继发性青光眼发生率高于1～12个月组、＞37个月组（图4）。
继发性青光眼11只眼中，手术后玻璃体淀粉样变性复发眼10只，非复发眼1只。Spearman秩相关分析结果显示，玻璃体淀粉样变性复发与继发性青光眼发生呈正相关（rs=0.516，P=0.012）。
所有患眼混浊玻璃体经刚果红染色提示为红色淀粉样物质。手术中发生医源性视网膜裂孔及视网膜脱离1只眼。给予视网膜裂孔激光光凝，玻璃体腔填充20%SF6。手术后6个月行FFA检查的3例6只眼，均未见明显异常。
3 讨论
FAP主要由TTR基因突变引起，如今已知的突变位点达100多个。本组患者均为TTR基因第3外显子突变，甘氨酸被精氨酸取代（c.3930 G＞C，p. Gly＞Arg）；手术前仅表现为玻璃体淀粉样变性，双眼先后发病，眼压均＜21 mm Hg，结膜、角膜或眼睑未见淀粉样物质沉积[9-10]。既往文献报道，17.4%的FAP患者并发玻璃体混浊、20.0%的患者有青光眼表现，且超过一半的病例同时伴有玻璃体混浊，玻璃体淀粉样混浊和青光眼的发生均随病程的延长而增多[11]。Val30Met、Tyr114Cys、Ser50Ile、Val30Met+Arg104His基因突变位点患者均有发生继发性青光眼的报道。目前多数学者认为淀粉样物质在房角沉积导致小梁网阻塞，引起房水循环障碍是FAP继发青光眼的分子机制。在这些病例中均发现晶状体前、虹膜表面及小梁网存在淀粉样物质沉积导致眼压升高[12-13]。但是在TTR基因Gly83Arg突变家系中所有青光眼患者的瞳孔或前房均未发现淀粉样蛋白的沉积[2]。本研究患者均检测到TTR基因突变，但仅表现为玻璃体淀粉样混浊，手术前眼压正常（即使视力下降长达15年的患者），证实TTR基因不同位点的突变，其临床表现存在差异[14]。
PPV治疗玻璃体混浊是一种安全有效的方式，能迅速提高患眼视力[6, 14]；但部分患眼手术后发生继发性青光眼，严重损害其视力。PPV后发生继发性青光眼的原因多样，病理机制复杂，其眼压升高可以发生在手术后任何阶段，但多数发生于手术后第1周，并与原发疾病、手术后炎症、局部及全身应用糖皮质激素相关，通过局部降眼压药，对症处理多可控制眼压，仅少数患眼需联合抗青光眼手术[15]。玻璃体淀粉样变性PPV后青光眼和其他原因PPV后青光眼在发病率及高发时间段均有不同。Beirão等[8]报道，葡萄牙人ATTRV30M突变相关玻璃体淀粉样变性患眼，PPV后青光眼发生率高达56.1%，明显高于非FAP组（10.5%）；高眼压常发生于手术4个月后，平均11.5个月。该研究认为玻璃体淀粉样变性是一种和氧化应激相关的疾病，玻璃体具有部分阻挡和过滤炎性介质的作用，PPV清除玻璃体，加重了氧化因素对小梁损伤，导致房水外流阻力增加，眼压升高。本组47.8%的患眼手术后发生青光眼，多发生在手术后13～36个月，其发生率与上述文献相似，但发生时间明显晚于前者。患者青光眼发生时多无闭角型青光眼急性发作症状，房角开放。因此，玻璃体淀粉样变性患者PPV后应长期、密切监测眼压，特别是在手术后1～3年。
有学者认为FAP患者视网膜色素上皮（RPE）细胞可以持续产生变性TTR蛋白，其聚集在玻璃体腔是导致玻璃体混浊的主要原因[16]。PPV后局部RPE细胞并未停止产生变性蛋白，因此有学者尝试采用全视网膜激光光凝（PRP）以减少玻璃体淀粉样变性的复发[17]。复发患眼不仅和RPE分泌变性TTR蛋白相关，也与玻璃体残留变性淀粉样混浊的程度相关，手术中残留的周边玻璃体越少，手术后复发也越少[18]。本研究结果显示，手术后65.2%的患眼玻璃体淀粉样变性复发，93.3%的复发眼是因为手术中未形成完全PVD，导致周边及视网膜大血管周围残留淀粉混浊物质较多；而完全PVD眼，玻璃体后皮质及周边玻璃体淀粉样混浊的清理相对彻底，手术后复发率较低。手术前B型超声形态有助于判断淀粉样混浊物质与视网膜粘连紧密程度，预估手术中是否易形成PVD，作为判断手术难易程度及手术后随诊观察依据。
本研究结果显示，复发眼同时发生青光眼比例高达90.9%，二者之间呈正相关。淀粉样物质再次沉积在玻璃体腔，其继发性青光眼发生也相应增多。推测该家系患者手术后继发青光眼可能机制除氧化应激损伤小梁网外，还可能与TTR Gly83Arg突变导致从血液转运到RPE细胞维生素A数量较少，负反馈调节使RPE细胞分泌TTR蛋白量增加有关。PPV不可避免地破坏玻璃体界膜，手术后大部分玻璃体被切除，RPE细胞持续分泌突变TTR蛋白部分附着在残留的周边玻璃体、视网膜表面或视网膜血管附近，部分可能游离在玻璃体腔，随着眼内液流动而沉积在小梁网，阻碍房水外流，引发青光眼。因此，通过减少淀粉样变性物质复发可减少手术后青光眼发生，改善患者预后。若后续研究能证实RPE细胞分泌TTR蛋白负反馈机制，由此我们提出TTR Gly83Arg突变导致玻璃体淀粉样变性患眼PPV中或手术后随访期间中行PRP，减少RPE细胞分泌突变TTR蛋白量，有望减少手术后淀粉样变性物质复发，从而减少继发性青光眼发生。
家族性玻璃体淀粉样变性患者手术后继发性青光眼发生率较高，淀粉样变性复发通常发生在手术中未完全形成PVD的患眼；青光眼的发生与玻璃体淀粉样变性复发具有显著相关性。因此，此类患者PPV时机值得关注，对视功能影响不严重的患者不一定是积极手术的指征，建议玻璃体混浊严重影响视功能时方考虑行PPV治疗。手术前B型超声影像可作为判断手术中是否容易形成PVD的依据，手术后长期随诊监测眼压变化尤为重要。
