视神经鞘脑膜瘤（ONSM）约占所有脑膜瘤的1%～2%，多为良性，疾病进展缓慢。ONSM是临床上相对少见的眶内良性肿瘤，由于与视神经关系密切，其诊断和治疗具有特殊性，因此在其诊疗中存在着较多的争议和误区。由于ONSM某些临床特征与其他性质视神经疾病如视神经炎相类似，常被误诊为急性视神经乳头炎、视神经萎缩、缺血性视神经病变、急性球后视神经炎、视盘血管炎或视疲劳等。其治疗方式包括随访观察、手术治疗和放射治疗，不同患者应根据病情的变化，选择合适的治疗手段。因此，深入了解视神经鞘脑膜瘤诊治中存在的争议和误区，对于及时作出准确的诊断，采用合适的治疗方法，改善患者的预后具有重要的临床意义。
引用本文： 刘祎, 姜利斌. 视神经鞘脑膜瘤诊治中的误区与争议. 中华眼底病杂志, 2021, 37(10): 817-820. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20200708-00325 复制
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视神经鞘脑膜瘤（ONSM）约占所有脑膜瘤的1%～2%，多为良性，疾病进展缓慢，占所有原发性视神经肿瘤的1/3，发病率仅次于视神经胶质瘤[1]。因肿瘤初始发生部位的不同，ONSM分为原发性和继发性，原发性ONSM系起源于视神经周围硬脑膜内蛛网膜细胞；继发性ONSM常起源于鞍结节硬脑膜，后经视神经孔侵及眶部视神经。ONSM多见于成年女性，平均发病年龄为41岁，女性多于男性，且多数病例为单眼发病，双侧少见[2-3]。发生于儿童的ONSM较为罕见，常与2型神经纤维瘤病有关，无性别差异，但具有更强的侵袭性，出现颅内蔓延的风险性更大[4-5]。ONSM的临床症状和体征包括无痛性进行性视力丧失、眼球突出、视野缺损、传入瞳孔障碍、色觉障碍、视盘水肿和眼球运动障碍等[3, 6]。ONSM组织学上属于良性肿瘤且生长缓慢，但随着肿瘤的生长，常会延伸到眼球后或视神经管内，并能导致不可逆性的视力丧失[7]。临床上，ONSM的诊断主要依据临床表现和影像学检查结果；ONSM处置方法包括随访观察、手术治疗和放射治疗（放疗）等。然而，目前ONSM诊断上仍旧存在误区，并且在治疗方法的选择上也存在争议。现就ONSM临床和影像学特征、诊断和治疗方法进展和争议作一综述。
1 ONSM临床与影像学表现
进行性无痛性视力丧失、视神经萎缩和视神经睫状分流血管形成，称为ONSM三联征，是该病的典型征象，但这3种征象往往不会同时发生[8]。视神经睫状分流血管形成与肿瘤压迫视神经有关，血液代偿性地从视网膜中央静脉回流到视盘周围的脉络膜静脉系统，为ONSM重要的晚期眼底表现[9]。ONSM的其他临床表现包括眼球突出、视野缺损、传入性瞳孔障碍、色觉障碍、视盘水肿、复视和眼球运动障碍等[6]。视野可表现为生理盲点扩大或中心暗点，但最常见的视野改变是周边视野缩窄[8]。原发性ONSM患者，常出现视盘水肿，视盘肿胀隆起明显，常呈灰白色，可伴有视盘周围出血。这种视盘水肿能长期持续性存在，直至晚期出现视神经萎缩[8]。此外有研究证实，管状ONSM对视神经的影响较其他形状的ONSM更为严重，更容易造成视盘水肿和视神经萎缩[9]。
由于ONSM的生长缓慢且对视力损伤较为隐匿，影像学检查包括超声、CT和磁共振成像（MRI）检查等，对于ONSM的发现和诊断具有重要价值。
1.1 超声检查
如果肿瘤累及患者眼球后，B型超声可以显示出肿瘤，超声多普勒能显示肿瘤内的血流信号[4]。由于超声检查是非侵入性的，更适合于儿童ONSM的观察，但对于位于眼眶后部或颅内ONSM，超声检查受到较大的限制，因此不适合于ONSM初步筛查和诊断[4]。
1.2 CT检查
虽然CT扫描的软组织范围不如MRI，但其对钙化和骨骼解剖的评估优于MRI，能够更好地评估病变的形态，以及病变与周围组织的关系[4]，尤其对于显示视神经管的扩大和神经鞘的钙化更具优势。ONSM的CT影像上可见视神经呈管状或梭形增大，当肿瘤较大时，其形态可呈锥形或块状高密度影[9]。神经鞘的钙化可以在CT上显示出“双轨征”[4]。
1.3 MRI检查
与CT相比，MRI检查能更加清楚地显示肿瘤周围软组织结构，最常见典型表现是，视神经周围管状扩张的等T1等T2软组织信号（与脑实质相比），有时组织呈球形或梭形局灶性膨大。在增强的T1加权成像上，脂肪抑制序列显示得最为清晰。由于视神经两侧的脑膜瘤呈增强信号，中心的视神经为弱信号，水平位呈现出典型“双轨征”，冠状位上表现为“袖管征”，大多数肿瘤边缘光滑[4]。
2 ONSM诊断与鉴别诊断上的误区和争议
2.1 活检
关于ONSM诊断是否需要活检是ONSM诊断中一个争议性问题。结合临床和影像学表现，尤其MRI上的特征，做出ONSM临床诊断一般不难。由于肿瘤与视神经关系紧密，肿瘤组织活检，操作过程中产生视神经损伤的风险极高，因此目前不推荐对ONSM进行组织病理学活检。但在某些情况下，如疾病临床病程或影像学表现不典型而疑似其他疾病，或怀疑恶性脑膜瘤，以及存在法医学问题时[10]，方可考虑进行视神经鞘组织的活检。
2.2 鉴别诊断
ONSM临床表现并无特异性，如不进行影像学检查，易与其他视神经疾病混淆。一项关于ONSM误诊的研究发现，25例误诊病例中，因临床医生评估错误19例（76%），因医生选择了错误的检查15例（60%），患者未能进行适当的体格检查7例（28%），涉及病史的采集及理解错误6例（24%），因转诊不当4例（16%）[1]。Mao等[9]研究发现，25例被误诊的ONSM患者中，误诊时间1.5~45.0个月，平均8.58个月；误诊次数1~4次，平均误诊次数1.72次；ONSM最多被误诊为急性视神经乳头炎，其次为视神经萎缩、缺血性视神经病变、急性球后视神经炎、视盘血管炎或视疲劳等。典型性视神经炎临床表现为急性痛性单眼视力丧失，MRI检查可见视神经轻度增粗，增强后可见视神经强化。ONSM典型特征表现为渐进性无痛性视力丧失，在MRI上表现为视神经周围脑膜管状扩张，增强后可见“双轨征”或“袖管征”，与视神经炎患者的MRI表现有所不同。因此，头颅或眼眶部MRI检查，尤其是眼眶部增强MRI检查，对于两者的鉴别诊断具有极为重要的价值。头颅CT扫描对于ONSM或视神经炎诊断的价值有限。在鉴别ONSM或视神经炎时，首选头颅CT检查，是ONSM临床诊断中一个常见的误区。此外，值得一提的是，某些非典型性视神经炎患者，可以表现为进行性视力下降，眼痛或转动痛不明显，存在持续性视盘水肿，因视神经鞘膜的增强，而出现“双轨征”，这种少见的病例在与视神经炎和ONSM鉴别时十分困难。这种情况下，一般建议先按视神经炎治疗，在控制炎症一段时间后（如2～3个月），再次复查MRI并比较患眼治疗前后的结果，如视神经强化程度较前减弱或消失、视神经增粗改善，则考虑为视神经炎；如无改变或加重，则要考虑为ONSM。
3 ONSM治疗上的误区和争议
ONSM的治疗目的是在控制肿瘤生长的同时，维持或改善患者现存的视功能。目前ONSM治疗尚无明确的有效药物，因此其治疗手段主要是手术和放疗，其中放疗是ONSM首选的治疗手段。然而对于何种病情应用哪种放疗方法，以及病程中何时开始进行治疗仍存在较大争议。
3.1 随访观察
如患眼视功能损伤较轻且肿物局限于眼眶内者，可首选随访观察，特别是那些视力保持在0.5或更高的病例，但应密切随访，每4～6个月进行临床检查，包括视力、色觉和视野的评估等，需持续至少2～3年，之后如果患眼视功能稳定，可以每年复查1次[5]。影像学评估也应每隔6个月进行1次，以明确病变的稳定性。随访期内患眼一旦出现急性视力恶化，或明显的视野缺损迹象，则要考虑干预治疗。由于年轻或儿童患者ONSM进展较快，侵袭性较强，应缩短随访时间的间隔[9]。
3.2 手术治疗
ONSM患者何时应进行手术治疗是临床关注的热点。由于ONSM与视神经共享血液供应，切除肿瘤时会剥夺视神经的血液供应，而导致患眼视力丧失[4]，因此在患眼有一定视力时不宜采用手术治疗。当患眼视力已经丧失，且眼球突出明显影响外观，或肿瘤有向对侧或颅内蔓延风险时，可考虑将视神经与肿瘤一起全部切除，但应尽量保留眼动功能；此外，对于继发性ONSM患者，即由颅内向视神经蔓延的脑膜瘤，由于肿瘤与视神经鞘膜分开，可以完全切除肿瘤而不损伤视神经。
视神经鞘减压手术是一种有争议的手术方案，其目的是在不切除肿瘤的情况下通过打开硬膜鞘来使视神经减压，保护视功能。由于这类手术并不能直接对肿瘤的进展产生影响，建议联合放疗控制肿瘤的进展。
3.3 放疗
随着科技的发展，放疗逐渐占据ONSM治疗的主导地位。由于传统放疗技术可能会导致多种并发症的发生，分次的三维适形放疗逐渐替代了普通的外放疗方法，其包括单次大剂量伽马刀治疗。然而，如何制定放疗方案、适形放疗会不会出现同样眼部并发症依然是争论的焦点。
三维适形放疗从广义上讲，是指在三维影像重建的基础上、在三维治疗计划指导下实施的射线剂量体积与靶体积形状相一致的放疗。对于头颈部肿瘤治疗，三维适形放疗方法主要包括立体定向放射外科（SRS）、立体定向放疗（SRT）和调强放疗（IMRT），这3种放疗方式可以在维持治疗肿瘤的有效剂量，同时减少周围组织的暴露，将辐射造成的损伤降至最低。
SRT是SRS的发展，两者是利用立体定向技术进行病灶定位，照射靶区的放疗技术，但SRS是单次、大剂量照射，SRT是分次照射，对肿瘤周围正常组织损伤更小。Metellus等[11]报道的一项对于分次适形放疗的研究发现，9例患者以分次适形放疗为主要治疗手段，随访中位数90个月，其中7例患者视功能均有不同程度的改善，另外2例已失明的患者视力无明显改善，但肿瘤控制率为100%，眼球突出和复视的症状也全部消失；放疗后2年，仅有1例患者发展为放射性视网膜病变。适形放疗在控制肿瘤生长和缓解症状等方面均有良好的效果。Paulsen等[12]报道，原发性或继发性ONSM患者109例113只眼接受分次的三维适形放疗，放疗中位剂量为54 Gy，经中位时间为53.7个月的随访观察，5只眼肿瘤消退，4只眼肿瘤进展，104只眼病情稳定；91只眼可配合视力评估，其中12只眼视力提高，11只眼视力恶化，68只眼视力稳定。3年内影像学肿瘤控制率为100%，5年为98%。放疗后3年，患眼视力保留率为94.8%，5年后视力保留率为90.9%。
IMRT是三维适形放疗技术的进一步发展，尤其适用于形状不规则的病变[4]。IMRT可调整辐射的空间和时间，从多个方向照射靶点，从而减少对周围组织的辐射[13]。Sasano等[14]研究发现，15例ONSM患者15只眼在IMRT治疗后8～57个月肿瘤未出现明显增大，且2只眼肿瘤缩小。肿瘤呈梭形和球状生长者，经治疗后视力有明显的改善；肿瘤呈弥漫性生长的5只眼，其中2只眼在随访过程中视力下降。与治疗前相比，5只视盘无明显异常的患眼治疗后视力保持良好；而视盘水肿或萎缩的10只眼，其中6只眼治疗后视力保持稳定或提高。11只眼经治疗后视野异常有所改善。
传统放疗的眼部并发症包括放射性视网膜病变、视神经病变、白内障、肿瘤和垂体功能障碍等[15]。然而目前许多研究表明，新放疗技术较少导致相关眼部并发症，但验证此结论仍需今后更多的长期随访观察的临床试验[11,14,16]。若照射总剂量超过45.0～54.0 Gy、分次剂量大于1.8 Gy，放射性视网膜病变的风险会显著增加，尤其是对于糖尿病的患者风险更大[11]。视神经对辐射高度敏感，因此需要精确的放疗方案来避免视神经病变的发生。同样，放疗诱导致癌症的问题需要受到关注，射线诱导的肿瘤也是其严重后遗症之一。因此，制定放疗方案时，应优先考虑周围高危组织所能接受的辐射剂量，再根据肿瘤体积制定方案。同时，放疗的损伤反应可能在数年后才会发生，所以仍需更长时间的随访观察。
4 小结与展望
ONSM是临床上相对少见的眶内良性肿瘤，由于与视神经关系密切，其诊断和治疗具有特殊性，因此在其诊治中存在着较多的争议和误区。ONSM的影像学检查，尤其是增强MRI，能够对其诊断提供重要依据，因此对ONSM诊断一般不推荐组织活检。ONSM常易误诊为非典型性视神经炎，在影像学检查鉴别困难时，可暂时以视神经炎进行治疗，随后通过随访观察来进一步明确诊断。手术不是治疗ONSM的首选方法，当患眼出现进行性视功能损伤时，应选择放疗。不同于传统的放疗方法，发展中的适形放疗技术，为控制肿瘤生长减少视神经功能的损伤提供了可能；当患者视力已丧失，眼球突出明显，或肿瘤向颅内蔓延风险时，可采取手术治疗。深入研究ONSM诊断和治疗中的误区与争议，有助于临床医生掌握ONSM诊断方法，根据不同的患者选择合适的治疗方式。
视神经鞘脑膜瘤（ONSM）约占所有脑膜瘤的1%～2%，多为良性，疾病进展缓慢，占所有原发性视神经肿瘤的1/3，发病率仅次于视神经胶质瘤[1]。因肿瘤初始发生部位的不同，ONSM分为原发性和继发性，原发性ONSM系起源于视神经周围硬脑膜内蛛网膜细胞；继发性ONSM常起源于鞍结节硬脑膜，后经视神经孔侵及眶部视神经。ONSM多见于成年女性，平均发病年龄为41岁，女性多于男性，且多数病例为单眼发病，双侧少见[2-3]。发生于儿童的ONSM较为罕见，常与2型神经纤维瘤病有关，无性别差异，但具有更强的侵袭性，出现颅内蔓延的风险性更大[4-5]。ONSM的临床症状和体征包括无痛性进行性视力丧失、眼球突出、视野缺损、传入瞳孔障碍、色觉障碍、视盘水肿和眼球运动障碍等[3, 6]。ONSM组织学上属于良性肿瘤且生长缓慢，但随着肿瘤的生长，常会延伸到眼球后或视神经管内，并能导致不可逆性的视力丧失[7]。临床上，ONSM的诊断主要依据临床表现和影像学检查结果；ONSM处置方法包括随访观察、手术治疗和放射治疗（放疗）等。然而，目前ONSM诊断上仍旧存在误区，并且在治疗方法的选择上也存在争议。现就ONSM临床和影像学特征、诊断和治疗方法进展和争议作一综述。
1 ONSM临床与影像学表现
进行性无痛性视力丧失、视神经萎缩和视神经睫状分流血管形成，称为ONSM三联征，是该病的典型征象，但这3种征象往往不会同时发生[8]。视神经睫状分流血管形成与肿瘤压迫视神经有关，血液代偿性地从视网膜中央静脉回流到视盘周围的脉络膜静脉系统，为ONSM重要的晚期眼底表现[9]。ONSM的其他临床表现包括眼球突出、视野缺损、传入性瞳孔障碍、色觉障碍、视盘水肿、复视和眼球运动障碍等[6]。视野可表现为生理盲点扩大或中心暗点，但最常见的视野改变是周边视野缩窄[8]。原发性ONSM患者，常出现视盘水肿，视盘肿胀隆起明显，常呈灰白色，可伴有视盘周围出血。这种视盘水肿能长期持续性存在，直至晚期出现视神经萎缩[8]。此外有研究证实，管状ONSM对视神经的影响较其他形状的ONSM更为严重，更容易造成视盘水肿和视神经萎缩[9]。
由于ONSM的生长缓慢且对视力损伤较为隐匿，影像学检查包括超声、CT和磁共振成像（MRI）检查等，对于ONSM的发现和诊断具有重要价值。
1.1 超声检查
如果肿瘤累及患者眼球后，B型超声可以显示出肿瘤，超声多普勒能显示肿瘤内的血流信号[4]。由于超声检查是非侵入性的，更适合于儿童ONSM的观察，但对于位于眼眶后部或颅内ONSM，超声检查受到较大的限制，因此不适合于ONSM初步筛查和诊断[4]。
1.2 CT检查
虽然CT扫描的软组织范围不如MRI，但其对钙化和骨骼解剖的评估优于MRI，能够更好地评估病变的形态，以及病变与周围组织的关系[4]，尤其对于显示视神经管的扩大和神经鞘的钙化更具优势。ONSM的CT影像上可见视神经呈管状或梭形增大，当肿瘤较大时，其形态可呈锥形或块状高密度影[9]。神经鞘的钙化可以在CT上显示出“双轨征”[4]。
1.3 MRI检查
与CT相比，MRI检查能更加清楚地显示肿瘤周围软组织结构，最常见典型表现是，视神经周围管状扩张的等T1等T2软组织信号（与脑实质相比），有时组织呈球形或梭形局灶性膨大。在增强的T1加权成像上，脂肪抑制序列显示得最为清晰。由于视神经两侧的脑膜瘤呈增强信号，中心的视神经为弱信号，水平位呈现出典型“双轨征”，冠状位上表现为“袖管征”，大多数肿瘤边缘光滑[4]。
2 ONSM诊断与鉴别诊断上的误区和争议
2.1 活检
关于ONSM诊断是否需要活检是ONSM诊断中一个争议性问题。结合临床和影像学表现，尤其MRI上的特征，做出ONSM临床诊断一般不难。由于肿瘤与视神经关系紧密，肿瘤组织活检，操作过程中产生视神经损伤的风险极高，因此目前不推荐对ONSM进行组织病理学活检。但在某些情况下，如疾病临床病程或影像学表现不典型而疑似其他疾病，或怀疑恶性脑膜瘤，以及存在法医学问题时[10]，方可考虑进行视神经鞘组织的活检。
2.2 鉴别诊断
ONSM临床表现并无特异性，如不进行影像学检查，易与其他视神经疾病混淆。一项关于ONSM误诊的研究发现，25例误诊病例中，因临床医生评估错误19例（76%），因医生选择了错误的检查15例（60%），患者未能进行适当的体格检查7例（28%），涉及病史的采集及理解错误6例（24%），因转诊不当4例（16%）[1]。Mao等[9]研究发现，25例被误诊的ONSM患者中，误诊时间1.5~45.0个月，平均8.58个月；误诊次数1~4次，平均误诊次数1.72次；ONSM最多被误诊为急性视神经乳头炎，其次为视神经萎缩、缺血性视神经病变、急性球后视神经炎、视盘血管炎或视疲劳等。典型性视神经炎临床表现为急性痛性单眼视力丧失，MRI检查可见视神经轻度增粗，增强后可见视神经强化。ONSM典型特征表现为渐进性无痛性视力丧失，在MRI上表现为视神经周围脑膜管状扩张，增强后可见“双轨征”或“袖管征”，与视神经炎患者的MRI表现有所不同。因此，头颅或眼眶部MRI检查，尤其是眼眶部增强MRI检查，对于两者的鉴别诊断具有极为重要的价值。头颅CT扫描对于ONSM或视神经炎诊断的价值有限。在鉴别ONSM或视神经炎时，首选头颅CT检查，是ONSM临床诊断中一个常见的误区。此外，值得一提的是，某些非典型性视神经炎患者，可以表现为进行性视力下降，眼痛或转动痛不明显，存在持续性视盘水肿，因视神经鞘膜的增强，而出现“双轨征”，这种少见的病例在与视神经炎和ONSM鉴别时十分困难。这种情况下，一般建议先按视神经炎治疗，在控制炎症一段时间后（如2～3个月），再次复查MRI并比较患眼治疗前后的结果，如视神经强化程度较前减弱或消失、视神经增粗改善，则考虑为视神经炎；如无改变或加重，则要考虑为ONSM。
3 ONSM治疗上的误区和争议
ONSM的治疗目的是在控制肿瘤生长的同时，维持或改善患者现存的视功能。目前ONSM治疗尚无明确的有效药物，因此其治疗手段主要是手术和放疗，其中放疗是ONSM首选的治疗手段。然而对于何种病情应用哪种放疗方法，以及病程中何时开始进行治疗仍存在较大争议。
3.1 随访观察
如患眼视功能损伤较轻且肿物局限于眼眶内者，可首选随访观察，特别是那些视力保持在0.5或更高的病例，但应密切随访，每4～6个月进行临床检查，包括视力、色觉和视野的评估等，需持续至少2～3年，之后如果患眼视功能稳定，可以每年复查1次[5]。影像学评估也应每隔6个月进行1次，以明确病变的稳定性。随访期内患眼一旦出现急性视力恶化，或明显的视野缺损迹象，则要考虑干预治疗。由于年轻或儿童患者ONSM进展较快，侵袭性较强，应缩短随访时间的间隔[9]。
3.2 手术治疗
ONSM患者何时应进行手术治疗是临床关注的热点。由于ONSM与视神经共享血液供应，切除肿瘤时会剥夺视神经的血液供应，而导致患眼视力丧失[4]，因此在患眼有一定视力时不宜采用手术治疗。当患眼视力已经丧失，且眼球突出明显影响外观，或肿瘤有向对侧或颅内蔓延风险时，可考虑将视神经与肿瘤一起全部切除，但应尽量保留眼动功能；此外，对于继发性ONSM患者，即由颅内向视神经蔓延的脑膜瘤，由于肿瘤与视神经鞘膜分开，可以完全切除肿瘤而不损伤视神经。
视神经鞘减压手术是一种有争议的手术方案，其目的是在不切除肿瘤的情况下通过打开硬膜鞘来使视神经减压，保护视功能。由于这类手术并不能直接对肿瘤的进展产生影响，建议联合放疗控制肿瘤的进展。
3.3 放疗
随着科技的发展，放疗逐渐占据ONSM治疗的主导地位。由于传统放疗技术可能会导致多种并发症的发生，分次的三维适形放疗逐渐替代了普通的外放疗方法，其包括单次大剂量伽马刀治疗。然而，如何制定放疗方案、适形放疗会不会出现同样眼部并发症依然是争论的焦点。
三维适形放疗从广义上讲，是指在三维影像重建的基础上、在三维治疗计划指导下实施的射线剂量体积与靶体积形状相一致的放疗。对于头颈部肿瘤治疗，三维适形放疗方法主要包括立体定向放射外科（SRS）、立体定向放疗（SRT）和调强放疗（IMRT），这3种放疗方式可以在维持治疗肿瘤的有效剂量，同时减少周围组织的暴露，将辐射造成的损伤降至最低。
SRT是SRS的发展，两者是利用立体定向技术进行病灶定位，照射靶区的放疗技术，但SRS是单次、大剂量照射，SRT是分次照射，对肿瘤周围正常组织损伤更小。Metellus等[11]报道的一项对于分次适形放疗的研究发现，9例患者以分次适形放疗为主要治疗手段，随访中位数90个月，其中7例患者视功能均有不同程度的改善，另外2例已失明的患者视力无明显改善，但肿瘤控制率为100%，眼球突出和复视的症状也全部消失；放疗后2年，仅有1例患者发展为放射性视网膜病变。适形放疗在控制肿瘤生长和缓解症状等方面均有良好的效果。Paulsen等[12]报道，原发性或继发性ONSM患者109例113只眼接受分次的三维适形放疗，放疗中位剂量为54 Gy，经中位时间为53.7个月的随访观察，5只眼肿瘤消退，4只眼肿瘤进展，104只眼病情稳定；91只眼可配合视力评估，其中12只眼视力提高，11只眼视力恶化，68只眼视力稳定。3年内影像学肿瘤控制率为100%，5年为98%。放疗后3年，患眼视力保留率为94.8%，5年后视力保留率为90.9%。
IMRT是三维适形放疗技术的进一步发展，尤其适用于形状不规则的病变[4]。IMRT可调整辐射的空间和时间，从多个方向照射靶点，从而减少对周围组织的辐射[13]。Sasano等[14]研究发现，15例ONSM患者15只眼在IMRT治疗后8～57个月肿瘤未出现明显增大，且2只眼肿瘤缩小。肿瘤呈梭形和球状生长者，经治疗后视力有明显的改善；肿瘤呈弥漫性生长的5只眼，其中2只眼在随访过程中视力下降。与治疗前相比，5只视盘无明显异常的患眼治疗后视力保持良好；而视盘水肿或萎缩的10只眼，其中6只眼治疗后视力保持稳定或提高。11只眼经治疗后视野异常有所改善。
传统放疗的眼部并发症包括放射性视网膜病变、视神经病变、白内障、肿瘤和垂体功能障碍等[15]。然而目前许多研究表明，新放疗技术较少导致相关眼部并发症，但验证此结论仍需今后更多的长期随访观察的临床试验[11,14,16]。若照射总剂量超过45.0～54.0 Gy、分次剂量大于1.8 Gy，放射性视网膜病变的风险会显著增加，尤其是对于糖尿病的患者风险更大[11]。视神经对辐射高度敏感，因此需要精确的放疗方案来避免视神经病变的发生。同样，放疗诱导致癌症的问题需要受到关注，射线诱导的肿瘤也是其严重后遗症之一。因此，制定放疗方案时，应优先考虑周围高危组织所能接受的辐射剂量，再根据肿瘤体积制定方案。同时，放疗的损伤反应可能在数年后才会发生，所以仍需更长时间的随访观察。
4 小结与展望
ONSM是临床上相对少见的眶内良性肿瘤，由于与视神经关系密切，其诊断和治疗具有特殊性，因此在其诊治中存在着较多的争议和误区。ONSM的影像学检查，尤其是增强MRI，能够对其诊断提供重要依据，因此对ONSM诊断一般不推荐组织活检。ONSM常易误诊为非典型性视神经炎，在影像学检查鉴别困难时，可暂时以视神经炎进行治疗，随后通过随访观察来进一步明确诊断。手术不是治疗ONSM的首选方法，当患眼出现进行性视功能损伤时，应选择放疗。不同于传统的放疗方法，发展中的适形放疗技术，为控制肿瘤生长减少视神经功能的损伤提供了可能；当患者视力已丧失，眼球突出明显，或肿瘤向颅内蔓延风险时，可采取手术治疗。深入研究ONSM诊断和治疗中的误区与争议，有助于临床医生掌握ONSM诊断方法，根据不同的患者选择合适的治疗方式。